听力筛查仪专家谈耳先天性畸形，外耳和中耳较多见。内耳畸形较少见。表现为先天性神经性耳聋，30％伴中耳和外耳畸形。

 

(一)先天性耳廓畸形

 

先天性耳麻畸形由第一、二腮弓发育障碍引起，有以下几种：无耳廓、小耳、猿耳、招风耳、大耳、副耳。学龄前(6岁前)可行矫治手术；女孩用头发掩盖，可不手术。

 

(二)外耳道狭窄及闭锁

 

诊断

 

先天性外耳道闭锁及狭窄不常见，属于第一腮沟发育异常，多合并小耳畸形。单侧者不影响听力和语言发育；双侧者影响听力，少数患儿可成聋哑。后天性者，多由外伤，骨折、瘢痕增生所致。

 

治疗

 

1．双侧闭锁者，3—6个月时戴助听器，进行听力和语言训练，预防聋哑。

2．检查听力，了解听力情况。婴幼儿可行新生儿听力筛查仪脑干电反应测听、语言或玩具测听；儿童可试行音叉或电测听。

3．4岁后乳突已发育，行耳及乳突X线照片，了解外耳道、鼓室、听骨及乳突情况。

4．双侧闭锁者，学龄前(6岁前)行外耳道及鼓室成形术(必要时内耳开窗)，改善听力，便于上学。单侧者可延至成年后手术，若有外耳道或中耳胆脂瘤，则应及早手术，预防并发症。

5．耳麻整形在学龄前施行，免受歧视，影响心理发育。亦可与外耳遭成形术同时施行。

 

(三)先天性耳前瘘管

 

先天性耳前瘘管较常见，为第一腮沟的遗迹，可发生在一侧或双侧。歼口常位于耳轮脚前，少数开口于耳轮脚上、脚屏间切迹至同侧口角的联线上、外耳道或耳廓、耳垂的其他部位，称异泣耳前瘘管。一般瘘管为盲管，亦可有分支，位于耳轮脚前，紧贴耳轮脚软骨。异位者可伸至乳突、外耳道或耳下方。

 

诊断

 

1．可见瘘管口，一般无症状。感染后耳前红肿、疼痛、流脓，反复发作，可溃烂，形成瘢痕。

2．异位者，耳后，外耳道红肿流脓，易误诊为乳突炎。

 

治疗

 

一般不需处理。有感染者，控制感染后，手术切除瘘管。