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行业新闻
蓝眼睛的宝宝听力可能有问题你听说过吗

更新时间:2017-09-15  作者:admin




      本文新生儿听力筛查仪和大家来探讨临床上一种很罕见的疾病——瓦登伯革氏症候群。这种疾病其中一项临床表现就是蓝色瞳孔,故俗称蓝眼宝宝。同时,感音神经性聋为此类疾病患者最主要的临床症状之一。
 
病症特点
中文名:瓦登伯革氏症候群
英文名:WaardenburgSyndrome
俗  称:蓝眼宝宝
又  称:听力—色素综合征
病  因:常染色体突变
它的患病概率非常低 :
患病率约1/42000,占先天性聋的2%~5%,不同性别和种族发病没有明显差异。
 
临床表现
1、蓝眼珠或者两眼一蓝一棕,称为虹膜异色症,部分患者的眼珠颜色正常,但是视力并无明显改变;
2、单耳或者双耳重度甚至极重度感音神经性耳聋,发生率为 9~38%;
3、两眼眼距较宽但瞳孔间距离正常,又称为内眦外移(80%~99%);
4、鼻根宽阔并且鼻翼发育不良(80%),并眉(50%),下巴较大、较宽;
5、长期便秘或者甚至同时罹患了先天性巨结肠症;
6、少数情况有皮肤脱色斑、唇颚裂、先天性心脏病或者肌肉骨骼异常。
 
如何治疗
      对Waardenburg综合征目前尚无特效的药物治疗方法,听力问题和长期便秘是蓝眼宝宝的家长需要密切关注的。
      我们遵循的原则是使用新生儿听力筛查仪,早诊断、早干预,尽量地帮助患儿在早期的学习中进行语言康复。别担心,临床研究发现,伴有重度或极重度感音神经性聋的Waardenburg综合征患者,在进行人工耳蜗植入术后的听觉感知及言语效果与正常耳蜗的孩子相同。